L-fenilalaninas CAS:63-91-2 99% balti milteliai
| Katalogo numeris | XD90317 |
| produkto pavadinimas | Bevandenis L-cisteino hidrochloridas |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulinė formulė | C9H11NO2 |
| Molekulinė masė | 165.19 |
| Išsami informacija apie saugojimą | Aplinka |
| Suderintas tarifų kodeksas | 29224985 |
Produkto Aprašymas
| Išvaizda | Balti kristaliniai milteliai |
| Analizė | 99 % |
| Specifinis sukimasis | -20,4 iki -35,2 |
| Sunkieji metalai | <0,002 % |
| Vadovauti | <10mg/kg |
| pH | 5,4–6 |
| Praradimas džiovinant | <0,40 % |
| Likučiai užsidegus | <0,10 % |
Sergant klevų sirupo šlapimo liga (MSUD), šakotosios grandinės L-amino (BCAA) ir 2-okso rūgštys (BCOA) kaupiasi kūno skysčiuose dėl paveldimo šakotosios grandinės 2-okso rūgšties dehidrogenazės komplekso aktyvumo trūkumo.MSUD atveju yra mažai informacijos apie šakotosios grandinės junginių šalinimo su šlapimu reikšmę.Ištyrėme leucino, valino, izoleucino ir aloizoleucino bei juos atitinkančių 2-okso rūgščių 4-metil-2-oksopentanoato (KIC), 3-metil-2-oksobutanoato (KIV), (S)-(S-) klirensą per inkstus. KMV) ir (R)-3-metil-2-oksopentanoatas (R-KMV), naudojant plazmos ir šlapimo mėginių poras (n = 63) iš 10 pacientų, sergančių klasikine MSUD.Dalinis laisvo BCAA išsiskyrimas per inkstus buvo normalus (< 0,5 %) ir nepriklauso nuo koncentracijos plazmoje.Surištos (N-acilintos) BCAA išsiskyrimas buvo normalus ir reikšmingai nepriklausė nuo BCAA koncentracijos plazmoje.Dalinis BCOA išsiskyrimas per inkstus buvo KIC << KIV < R-KMV < arba = S-KMV (diapazonas (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1–35,9), reikšmingai koreliavo su KIC koncentracija plazmoje ir paprastai didesnė nei susijusios BCAA.Rezultatai rodo, kad laisvos BCAA ir acilintų darinių išskyrimas per inkstus yra nereikšmingas.Tačiau BCAA išskyrimas per inkstus tam tikru mastu stabdo BCAA koncentracijos padidėjimą ir taip prisideda prie bendro BCAA kiekio sumažėjimo MSUD.
